Парапротеинемические гемобластозы: причины, симптомы, прогноз, диагностика, лечение в Киеве, Украине

💡ВНИМАНИЕ: Данное заболевание лечат в клинике Добрый Прогноз ✅смотреть контакты
К нам едут со всех районов Киева

Правый берег: Голосеевский, Святошинский, Соломенский, Оболонский, Подольский, Печерский, Шевченковский район. Метро Академгородок, Житомирская, Нивки, Берестейская, Шулявская, Политехнический институт, Вокзальная, Университет, Театральная, Крещатик, Арсенальная, Днепр, Гидропарк, Героев Днепра, Минская, Оболонь, Почайна (Петровка), Тараса Шевченко, Контрактовая площадь, Почтовая площадь, Площадь Независимости (Майдан Незалежности), Площадь Льва Толстого, Олимпийская (Республиканский стадион), Дворец Украина, Лыбедская, Демиевская, Голосеевская, Васильковская, Выставочный центр, Ипподром, Теремки, Сырец, Лукьяновская, Золотые ворота, Дворец спорта, Кловская, Печерская, Дружбы народов, Выдубичи. Левый берег: Дарницкий, Днепровский, Деснянский район. Метро: Днепр, Гидропарк, Левобережная, Дарница, Черниговская, Лесная, Славутич, Осокорки, Позняки, Харьковская, Вырлица, Бориспольская, Красный хутор.

Из городов, сел и областных центров Киевской области

Белая Церковь, Бровары, Борисполь, Фастов, Ирпень, Вишнёвое, Васильков, Боярка, Обухов, Буча, Переяслав-Хмельницкий, Вышгород, Славутич, Яготин, Богуслав, Сквира, Березань, Украинка, Кагарлык, Тетиев, Узин, Мироновка, Тараща, Ржищев.
Принимаем пациентов из всех городов и населенных пунктов Украины

Харьков, Одесса, Днепропетровск, Днепр, Донецк, Запорожье, Львов, Кривой Рог, Николаев, Мариуполь, Луганск, Винница, Симферополь, Херсон, Чернигов, Полтава, Черкассы, Житомир, Сумы, Хмельницкий, Черновцы, Горловка, Ровно, Днепродзержинск, Каменске, Кропивницкий, Кировоград, Ивано-Франковск, Кременчуг, Тернополь, Луцк, Белая Церковь, Краматорск, Мелитополь, Керчь, Никополь, Ужгород, Славянск, Бердянск, Алчевск, Павлоград, Северодонецк, Евпатория, Лисичанск, Каменец-Подольский, Бровары, Александрия, Красный Луч, Енакиево, Стаханов, Константиновка
Среди множества разновидностей патологий крови существуют и такие, при которых образуются лимфосистемные опухоли активно, синтезирующие иммуноглобулин (или парапротеин).
Все клетки сформировавшегося опухолевого образования развились из одной-единственной злокачественной и генетически аномальной клеточки, поэтому и производят они только одну определенную разновидность иммуноглобулина.

✅Что такое парапротеинемические гемобластозы?

Парапротеинемические гемобластозы — что это и как их лечить?В целом парапротеинемические гемобластозы представляют собой группу патологических состояний, при которых наблюдается повышенная выработка парапротеинов.

Постепенно в крови происходит накопление этих иммуноглобулинов, что неблагоприятно сказывается на организме.

Подобная реакция обуславливается сниженным продуцированием остальных типов иммуноглобулинов, что приводит к иммунологически обусловленной несостоятельности организма больного.

✅Виды

Специалисты выделяют четыре разновидности парапротеинемических гемобластозов:

  1. Кожная лимфоцитома;
  2. Синдром тяжелых цепей Франклина;
  3. Макроглобулинемия Вальденстрема;
  4. Миеломная патология.

✅Миеломная болезнь

Подобная патология относится к лимфопролиферативным заболеваниям, при которых клетками крови вырабатывается иммуноглобулин моноклонального происхождения.
Эта форма парапротеинемического гемобластоза является опухолевой патологией лимфосистемы и отличается низкой злокачественностью. На долю подобного заболевания приходится около 10% случаев среди всех гемобластозных опухолей.
Эта форма заболевания обычно поражает пациентов после 40-летнего возраста. Подобная патология развивается обычно после радиационного облучения. Она долго может развиваться скрытно, но когда патологические процессы доходят до серьезной стадии, то возникает патологическая слабость, оссалгии и похудание.

Наряду с этим, пациентов беспокоят признаки неврологического характера вроде усталости и головных болей, глазных поражений и прочих зрительных расстройств, онемения и покалывания, проблемы с чувствительностью.

Современный подход к терапии обеспечивает продление жизни пациентам на сроки до 4 лет. Если же пренебрегать лечением, то пациент не проживет более 1-2 лет. В целом прогноз зависит от чувствительности пациента к цитостатическим препаратам и от особенностей течения патологического процесса.

✅Макроглобулинемия Вальденстрема

Данный вид парапротеинемического гемобластоза представляет собой костномозговую опухоль, сформировавшуюся из лимфоцитарных клеточных структур. Общая картина макроглобулинемии Вальденстрема складывается из признаков вроде:

  • Артралгий;
  • Гиперпотливости;
  • Чрезмерной слабости;
  • Долговременной незначительной гипертермии, для которой характерна температура около 37,5°С;
  • Ощущения тяжести слева вследствие спленомегалии, а справа из-за увеличения печени;
  • Похудения и увеличения лимфоузлов.

Также для макроглобулинемии характерно наличие традиционной геморрагической симптоматики, повышенная вязкость и тягучесть крови и пр.
Чаще всего подобная форма парапротеинемического гемобластоза развивается вследствие вирусно-генетического фактора.
Согласно данной теории, некоторые вирусные агенты после проникновения в организм вызывают иммунодефицитное состояние, просачиваются в кровяные и костномозговые клетки и провоцируют них бесконтрольное деление, производя аномальные клетки.

Генетический фактор связан с наследственной предрасположенностью к данной патологии, потому как известны случаи семейного характера патологии. Лечение осуществляется традиционными методами вроде химиотерапии, облучения, гемодиализа или плазмафереза крови, костномозговой трансплантации.

✅Болезнь тяжелых цепей Франклина

Парапротеинемические гемобластозы — что это и как их лечить?Эта форма гемобластоза является очень редкой. На сегодня в истории медицины всего зафиксировано не больше сотни случаев заболевания.

Для нее характерно повышение числа клеточных структур, контролирующих синтез иммуноглобулиновых тяжелых цепей.

Пациентов беспокоит:

  • Лихорадка;
  • Увеличение неба и миндалин;
  • Увеличение щитовидки, печени, селезенки;
  • Значительное разбухание лимфоузлов, приводящее к их дисфункции;
  • Развивающийся на фоне отсутствия инфекционной резистентности приобретенный иммунодефицит или СПИД. Именно это осложнение и его типичные последствия чаще всего становятся причиной летального исхода.

Для болезни Франклина характерна симптоматическая картина, схожая с другими лимфоопухолевыми патологиями. В результате клеточных изменений синтезируется аномальный иммуноглобулин, отчего развивается специфическая симптоматика и осложнения. К подобному заболеванию наиболее склонны дети и мужчины до 40-летнего возраста.
К сожалению, специфического лечения, разработанного специально для болезни Франклина, не существует. Организм пациента положительно реагирует на гормональную терапию (Преднизолон, Винкристин), а вот применение химиотерапевтического лечения обычно оказывается бесполезным.

✅Лимфоцитома кожи

Для подобной разновидности гемобластоза типично развитие лимфатической кожной инфильтрации, которая проявляется зудящими ощущениями, эритемоподобными высыпаниями. Эпидермис начинает отслаиваться, затем на этом месте появляются разрастания опухолеподобного характера. Обычно опухоль предпочитает локализацию в области голеней, на спине или лице.

Кожные процессы могут быть началом лейкематозных процессов, хотя нередко они развиваются параллельно с костномозговыми аномалиями. Когда патология достигает стадии активного развития, то наблюдаются симптомы:

  1. Эритродермический синдром с характерной отечностью;
  2. Диффузное облысение;
  3. Расслоение и дистрофические изменения ногтевых пластин;
  4. Инфильтрационные поражения кожи в особенности на лице, вызывающие сильнейший зуд.

В составе плазмы присутствуют лимфоциты, напоминающие атипичные клетки. Инфильтрация может носить и внутриорганический характер, поражая почки и печень, что чревато летальным исходом.

✅Общие признаки и причины

Для гемобластозов характерна обильная симптоматика местного и системного происхождения. В целом проявления могу носить острый характер, напоминая симптоматику респираторно-вирусной инфекции, или протекать латентно, сопровождаясь стертыми и невыраженными признаками.

Первейшей симптоматикой гемобластозов становятся проявления неспецифического отравления вроде:

  • беспричинной длительнотекущей гипертермии,
  • гиперпотливости,
  • чрезмерной утомляемости,
  • астенических признаков и пр.

Наряду с перечисленными признаками, для гемобластоза характерно увеличение лимфоузлов, а также спленомегалией и гепатомегалией. В связи с увеличением костномозгового вещества, пациента мучают сильные костные боли.

Имеет место и геморрагически обусловленная симптоматика вроде подкожных кровоизлияний, повышенной предрасположенности к кровотечениям из десен, в органах ЖКТ, носовые кровотечения и пр. э

На фоне опухолевых процессов развивается вторичный иммунодефицит, из-за которого у пациента пропадает инфекционная резистентность. На фоне этого такие больные легко поражаются внутрибольничными инфекциями, септическими заболеваниями, пневмонией. Причем данные патологии способны на молниеносное развитие и течение, заканчивающееся летально.

✅Диагностика

Парапротеинемические гемобластозы — что это и как их лечить?Диагностические мероприятия при парапротеинемических гемобластозах предполагают поэтапное проведение следующих процедур:

  • Лабораторное исследование крови. Для парапротеинемического гемобластоза типично пониженное содержание гемоглобина, вплоть до анемии, наличие бластных клеток, повышенный уровень лейкоцитарных элементов, увеличено СОЭ, повышенный уровень тромбоцитов;
  • Лабораторные исследования мочи;
  • Биохимия массы крови на содержание электролитов, мочекислых элементов, креатинина и холестерина;
  • Лабораторное исследование кала;
  • Проведение рентгенологического исследования с упором на лимфоузлы, которые при протеинемическом гемобластозе будут иметь увеличенные размеры;
  • УЗИ внутренних органов (селезенки, сердца, печени), электрокардиограмма;
  • Вирусологическая диагностика;
  • Костномозговая трепанобиопсия или люмбальная пункция;
  • Пункция лимфоузлов;
  • Исследование клеточного костномозгового состава;
  • Цитологическая диагностика;
  • Исследование свертывающей способности крови (коагулограмма).

✅Лечение

При выборе терапевтической тактики специалист руководствуется показателями общего здоровья пациента, принципами развившегося опухолевого процесса и прогностическими данными. В целом лечение основывается на методиках вроде химиотерапии, лучевого лечения и экстракорпорального кровоочищения.
Химиотерапевтическое лечение – это основополагающее направление в терапии гемобластозов парапротеинемического характера. Конкретный препарат назначается в зависимости от особенностей формирования и типа опухолевого процесса.
Обычно используются цитостатики последнего поколения, что обеспечивает максимально возможный терапевтический эффект при минимальных побочных проявлениях. Прием препаратов подобной группы носит курсовой характер, причем количество курсов зависит от интенсивности развития онкологии. Самыми применяемыми на сегодня препаратами являются Сарколизин или Циклофосфан.

Существует специализированный протокол, согласно которому на начальном этапе лечения пациентам назначаются препараты вроде Винкристина, Преднизолона, Аспарагиназы и Рубомицина. На второй стадии терапии показано применение Метотрексата, Цитозара, Циклофосфамида. Дополнительно на втором этапе лечения протокол рекомендует применять препараты вроде Адриамицина, Дексаметазона, Аспарагиназы, Винкристина и пр.

Применение лучевой терапии предполагает использование ионизирующего воздействия на опухолевые очаги в селезенке, печени или костной ткани. Экстракорпоральное кровоочищение назначается для чистки крови от избыточного числа парапротеиновых скоплений. Самыми высокоэффективными вариантами подобной практики являются гемодиализ и плазмаферез.

Полностью избавиться от парапротеинемических гемобластозов можно только посредством пересадки костномозгового вещества, которую проводят при достижении стойкой ремиссии.

✅Лечения. Гематология, Онкогематология.

Онкологический центр Добрый Прогноз предлагает:

  • полная диагностика
  • КУРСЫ ХИМИОТЕРАПИИ (по европейским протоколам)
  • РАДИОТЕРАПИЯ (облучение, брахитерапия)
  • ТАРГЕТНАЯ ТЕРАПИЯ (таргетированные препараты)
  • ГОРМОНАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ (лечение гормонами)
  • ИММУНОТЕРАПИЯ
  • ХОСПИС (полный уход на терминальной стадии)

 

 Телефоны Карта (как добраться, доехать)

(095) 408-77-07
Перезвонить Вам?

Skype: dobro-clinic-med

Viber: +380954121155

Почта: med@dobro-clinic.com

 

запись к врачу

Бульвар Вацлава Гавела 40А

Киев, Бульвар Вацлава Гавела 40А (нажмите на картинку, откроются Гугл Карты)

Вам была полезна данная статья?
Поставьте свою оценку!
Доктор Котик старался 🙂

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (2 человек проголосовало, средняя оценка: 5,00 из 5)

Загрузка...

Похожие статьи:

Оставьте комментарий

6 + 2 =


Позвонить
Карта проезда